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（本案例来自上海市第 一人民医院）
很多人都知道，在外周血里有三种重要的血细胞，分别是白细胞、红细胞和血小板，而血小板的作用主要是凝血和止血。
也就是说，如果一个人体内的血小板长期远低于正常数值，就会有出血的可能，严重者还会威胁到生命。白细胞过低，就像城墙上没有防御的士兵，细菌直接侵害人体，导致感染威胁生命。红细胞过低，重度的贫血，患者心肺功能会造成不可逆的衰竭，导致死亡。
上海市第一人民医院，较终在"两步走"治疗策略的指导下，重获新生。
今天的文章，我们就来了解一下这位病人的治疗故事。故事的主人公是一位妈妈，有一对双胞胎。
1.喜迎双胞胎5月后，被确诊为重型再生障碍性贫血
2020年8月份，朱女士熬过艰难的孕期生活后，终于生下健康可爱的双胞胎，一家人都特别高兴，但是，今年年初，也就是产后5个月，朱女士的鼻子经常出血，刚开始以为是照顾孩子太辛苦，劳累所致，可是，出血次数并没有在她增加休息时间后有所缓解，而且还出现头晕和发热的症状，于是，家人把朱女士送到了上海第一人民医院急诊就诊。
到了急诊后，急诊医生随即开了验血单，结果血常规提示三系下降，血小板为个位数，而且朱女士月经出血不止，较后收入到我们血液科，确诊为重型再生障碍性贫血。
更让人棘手的是，朱女士在接受了环孢素治疗原发病，以及积极升白细胞、升血小板、输血等支持治疗后，效果仍不佳，期间她的血小板特异性和相关性抗体还检测呈阳性，导致血小板无效输注，明确诊断的短短几天中，她就出现了多发出血倾向，眼底出血导致视力几乎丧失。
2.支持治疗效果不佳，选择造血干-细胞移植
对于朱女士这样危重的病人，我们血液科的领导，以及医护人员都特别重视。
后来，在血库的积极配合下，朱女士优先输到了特配血小板及红细胞，妇科和眼科也都给她用上了较好的止血方式。
尽管如此，朱女士的血象还是没有恢复的迹象，粒细胞缺乏带来了感染的风险，长期的血小板处于个位数，不能有效的止血，病情越来越严重，在这种情况下，只有进行造血干-细胞移植才能治好疾病。
"屋漏偏逢连夜雨"，朱女士为家中独生女儿，父亲在供者体检中发现了肾癌，不适合作为供者，同时，朱女士因反复输血，体内存在针对其他亲属的强阳性特异性抗体，这些抗体会导致造血干-细胞植入失败率高。
也就是说，亲属供者的半相合移植这条路完全封死，只能在骨髓库寻找供者。
但骨髓库从检索供者到供者同意采集，需要经过供者动员，供受者HLA高分辨的符合，供者同意的情况下进行体检，体检评估等多个步骤，顺利的情况下至少耗时3个月，而朱女士当时的血象、感染，以及出血的情况，每日她都是在死亡线上挣扎，随时随地有生命危险。
朱女士的病情不允许等待！
3."两步走"的治疗策略，助朱女士重获新生
时间不等人，我们血液科的医师们经过反复讨论，较后制定了“两步走”的治疗策略：
前列步：马上联系骨髓库，加急寻找供者，完成骨髓库的捐献流程；
第二步：先采用大剂量的免疫抑制治疗，加上一份脐带血造血干-细胞的输注，希望能在免疫治疗的基础上，尽可能的加快血象的恢复。
因为免疫治疗的成功率只有60%-70%，过了免疫治疗观察的3个月时间，万一免疫治疗不成功，骨髓库的供者能及时准备妥当，然后进行骨髓库无关供者的造血干-细胞移植。
后来，朱女士在免疫治疗后，发热的情况稍微有所控制，但是粒细胞仍然缺乏，而且，还出现了"雪上加霜"的情况，因为她的血小板仍处于个位数，突发阴道大出血，鸡蛋大小的血块不断的从阴道排除，血色素急速下降到了2g/L、预估出血量大于1000ml。
我科当即联系血库每天给朱女士申请血小板、红细胞、冰冻血浆等血制品，妇产科先后给予多种药物甚至宫内水囊压迫等治疗措施，在出血不止的情况下，血液科医师还使用了目前较好的超级止血药诺奇，较终，经过多学科的诊治，朱女士阴道出血量终于减少。
可是，朱女士免疫治疗效果不佳。
不过，幸运的是，在漫长的煎熬中，中华骨髓库传来了振奋人心的消息，骨髓库捐献者体检合格，朱女士体内针对供者的特异性抗体也较之前有明显下降，无关供者异基因造血干-细胞移植计划终于提上日程。
2021年4月20日，朱女士回输供者外周造血干-细胞回输后的4天，她的血常规中性粒细胞达到了植入标准，血小板终于突破个位数的魔咒，开始稳步上涨， 供者造血干-细胞种子在朱女士的骨髓土壤中生根发芽，长出了正常的果实，这预示着无关供者移植成功。
困扰朱女士4月之久的感染和多处出血终于控制住，她获得了真正的重生。
后 记
历时5个月，经多个科室医护、患者、家属坚持不懈的努力下，血液科终于从死神手中夺回了一条年轻的生命，“两步走”的治疗策略获得了成功，双胞胎又迎来了健康的妈妈。目前朱女士移植后已经8个多月了，各项指标均正常，视力也逐渐恢复，计划重新回到工作岗位。
转载自公众号：造血干-细胞移植上海市一
原作者：市一血液科
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