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今年10月，56岁的男性患者因呼吸困难被救护车转运到我院急诊科。患者入急诊时病情极其凶险，未吸氧状态下血气分析显示PaO2仅40mmHg，即使给与经鼻高流量氧疗，流量60L/min氧气浓度接近满分时脉搏血氧饱和度仅能维持在85%-90%。急诊肺CT显示患者双肺弥漫分布磨玻璃影，呈“地图征”。急诊科接诊医生立即与呼吸与危重症医学科联系进行急会诊。呼吸与危重症医学科当班会诊医生耿锋通过反复询问患者的发病过程及既往情况，意识到这极可能是一位重度肺泡蛋白沉积症患者，只有行全肺灌洗才能给患者带来前列生机，因此迅速将患者收入呼吸与危重症医学科重症监护室。呼吸与危重症医学科康健教授、王玮教授和赵洪文教授第一时间组织全科会诊，经讨论后一致认为肺泡蛋白沉积症可能性极大。在无创正压通气的支持下，科室迅速完成诊断性肺泡灌洗术，回收灌洗液呈牛奶样，病理科在较短的时间内完成细胞学检查和PAS染色，初步排除肺泡癌等恶性疾病，病理诊断支持肺泡蛋白沉积症，高通量二代基因测序结果也排除肺部感染性疾病。
科室会诊及患者影像学检查
经过询问得知，患者之前从事体力劳动，身体一直不错，2年前开始出现持续性干咳，2个月前开始出现呼吸困难，严重影响日常活动，而且症状逐渐加重。患者在病情发展到严重的呼吸衰竭时才就诊，还能不能耐受全麻下的单肺通气、能不能开展常规的单肺通气单肺灌洗的策略，是摆在医生们面前的疑问。呼吸与危重症医学科再次开展全科讨论，较终决定在ECMO支持下，同期行双侧肺大容量灌洗术。经和患者本人及家属充分沟通和交代，同意该治疗方案。
患者病理诊断
由于患者病情极其危重，术前、术中和术后，以及转运过程中的任何一个微小的细节都可能导致治疗失败，使患者失去治疗的较后机会而死亡。赵洪文教授和麻醉科二部主任裴凌教授带领各自团队一起进行术前讨论，评估风险、制定预案，完善和优化治疗流程，力争把风险降到很低。由于患者对氧气依赖极高，为了降低转运风险，患者在MICU实施气管插管术后，迅速转入手术室，呼吸与危重症医学科代冰教授和侯海佳主治医师，在心脏外科卢春茂副教授的协助下，顺利建立V-VECMO体外循环。麻醉科蔡大升副教授与汲振荣主治医师将单腔气管插管更换为双腔气管插管后，在孔德磊副教授、张晓春护士长、陆常玲护士长、刘威主管护师，谭伟呼吸治疗师和其他医护人员的密切配合下，开始全肺灌洗术。由于患者肺部病变极重，需要反复灌洗，原本大多数患者需要要数小时的手术，该患者进行了15个小时，双肺共灌洗了6万毫升液体，回吸收出大量浑浊牛奶样液体，随着手术进行，患者肺里引流出的液体逐步变清澈，患者氧合明显改善。
手术紧张进行中
术后患者在ECMO和转运呼吸机的支持下转回MICU，第二天安全撤除ECMO，顺利脱离呼吸机拔除气管插管，仅需要3L/min鼻导管吸氧。5天后患者病情平稳，转回当地医院继续接受集落细胞刺激因子雾化及康复治疗，临走时家属紧紧握住医护人员的手，连连致谢说，医护人员给了患者第二次生命。一吸一呼间，患者重获新生，所有的努力和付出都变得值得。
转运患者途中
患者术后病情平稳
治疗前后患者影像学检查对比
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种病因不明、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质（PAS染色阳性）异常沉积为特征的疾病，属于罕见病，年发病率约为百万分之0.36，好发于青中年，男性发病约3倍于女性。发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。目前全肺灌洗术仍是治疗该病较有效的方法。我院呼吸与危重症医学科从上世纪90年代开始在国内率先开展了支气管肺泡灌洗术，曾先后六次举办“全国支气管肺泡灌洗术学习班”，是国内较早开展全肺灌洗术治疗PAP患者的单位之一，每年接诊治疗数十例PAP患者，已建立了完善的长期随诊管理机制，诊治数量和临床经验在东北地区稳居第一，该例患者在ECMO辅助下双肺同期大容量灌洗术的成功实施为东北地区首例。
供稿：呼吸与危重症医学科谭伟图片由科室提供编辑：宣传工作部崔瀚元
