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幼年型皮肌炎是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病，如JRA、SLE、硬皮病等，少数合并恶性肿瘤。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。患者发病前常有呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗置疑可获良效。
幼年型皮肌炎病因和发病机制不明，目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关，主要包括感染、细胞和体液免疫、药物因素有关。该病好发于5-15岁儿童、有家族遗传史者以及患有其他风湿免疫性疾病人群，可由药物使用不当以及注射疫苗引起的不良反应诱发。
主要病因：
1.感染因素：数种感染尤其是柯萨奇病毒、人类细小病毒B19、丙肝病毒、流感病毒、EB病毒、人T细胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形体感染与其发病有关，遗传易感个体对上述感染通过免疫应答的介导发病。
2.细胞和体液免疫因素：皮肌炎患儿体内出现高水平的抗核抗体、抗PM抗体、抗Jo-1抗体，以及血管壁有免疫球蛋白和补体的沉积。
3.药物：诱发皮肌炎的药物包括乙醇、D-青霉胺、西咪替丁、羟脲、非甾体类抗炎药、抗菌药、降脂药（如氯贝丁酯和他汀类药物）和疫苗等，这些药物可以诱发患者出现典型的临床表现，如发生皮肌炎样皮损，激发多发性肌炎（PM）、肌无力或肌损害，使血清肌酶升高。
