小儿时期所患的各种心脏病中,以先天性心脏病较为常见,严重威胁儿童的生命健康。根国内外的调查资料,其发病率为7‰~10‰,即每1000名新出生的婴儿中有7~10人患有先天性心脏病,这就意味着,我国每年约有15~20万先天性心脏病患儿出生,这也是造成一岁以下婴儿死亡的主要因素之一。
心脏就象一个“水泵”,每一次心跳将一定量的血液从心脏泵入血管,使浑身血液不断地循环,以维持生命。当发生先天性心脏病时,由于心脏内部出现异常通道或狭窄,正常的血液循环就会被破坏,部分患者血液无法进入浑身的血管而成为“无效循环”,这些血液可淤积于肺部,引起反复的呼吸道感染、肺炎等;另一方面,因供应身体的血流量不足,生长发育往往较为落后。部分患者除了引起生长发育落后外,还可造成红血球增生、血液粘滞度增高,容易发生血栓形成,严重者造成脑血栓、脑脓肿等等。
迄今为止,先天性心脏病确切的致病因素还不非常清楚,但有点专家们所公认的,即其发生与母亲怀孕期间、特别是怀孕头三个月内受到某些不良因素的影响有密切关系。胎儿的心脏血管发育因为受到不良因素的影响而发生异常,如怀孕的妈妈接触放射线,吸烟,酗酒,服用安眠药、治疗糖尿病等的药物。
怀孕的妈妈患代谢性疾病如糖尿病、高钙血症和苯丙酮尿症等,患有造成子宫和胎盘缺氧的慢性疾病等。近些年,科学家发现,遗传因素在先天性心脏病的发生过程中也扮演着重要的角色,假如第一个孩子有先天性心脏病,今后出生的孩子患先心病的危险性较大,尤其是对于一些伴有染色体异常的人而言,必需注意产前监测,接受胎儿超声心动图等一些必要的检查,尽量保证下一个孩子的健康。
由于先天性心脏病的致病因素比较复杂,因而如何预防先天性心脏病的发生也就显得比较棘手。前已述及,尽管造成先天性心脏病的原因还不十分明确,但已知有不少因素在其发生过程中具有重要作用,因而针对上述可能的病因,加强孕期保健,特别是怀孕三个月内尽量避免那些不利于胎儿发育的因素,对预防先天性心脏病的发生十分重要。
这一时期应该注意休息,适当增加营养,不吸烟,不喝酒,避免到人群嘈杂的场所免得发生病毒感染以及避免接触放射线等有害物质。孕妇一旦患病,应在医生指导下服药。假使怀孕期间暴露于不良因素,或者家族中有多人患先天性心脏病或有其它遗传病史,或者有流产、死胎、死产或曾经生过的小孩有先天性心脏病,应在怀孕期间加强观察,接受一些产前检查,如羊水化验,染色体检测,并对胎儿心脏的进行监测。
复旦大学附属儿科医院心血管中心开展各种复杂危重先天性心脏病的诊断和治疗,手术前诊断准确率和手术成功率多年来一直维持在99%以上,在国内外具有较大的影响。近些年来,医院与全市有产科医疗服务的医院如妇产科医院、平妇婴保健院、国际、第一妇婴保健院等强强联合,建立了围生期先天性心脏病会诊体系,使早期及时地发现小儿先天性心脏病、及时进行合理的诊断和治疗成为可能,有益于很大限度地降低这些病孩死亡的风险、提高治疗效果。