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一、偏头痛（migraine）
偏头痛（migraine）是一类周期性发作的以单侧或双侧头痛为特征的疾病，常在儿童期、青春期或成年早期发生，发作时可伴有恶心、呕吐、畏光、恐声和倦怠等症状。
1、偏头痛临床分类
1．1有先兆偏头痛（典型偏头痛）
前驱症状：可在头痛前24小时或更长的时间内，出现情绪改变、神经症状、食欲改变、瞌睡、打哈欠、倦怠等。
先兆：常突然出现视觉改变，包括不成形的白色亮光或多彩的亮光（闪光幻觉）或黑朦。有的病人发现视物模糊不清，其他局灶神经症状包括口唇、面部、双手、双脚的麻木或麻刺感，一臂或一腿的轻微无力，轻度思维模糊、轻度失语、构音障碍、头晕、嗜睡、步态不稳等，历时数秒。
头痛期：随着先兆的逐步消退，出现单侧钝痛或胀痛，疼痛程度逐渐加强，数分钟到一小时后达高峰，呈跳痛或钻痛。伴随症状有恶心、呕吐、食欲不振、疲乏、精神萎靡、面色苍白、懒言少语。疼痛持续数小时到一天，很少超过三天，一般在睡眠后疼痛消失。
头痛后期：头痛消退后，疲劳、倦怠、注意力不集中、不愉快感。
1．2无先兆偏头痛（普通型偏头痛）
前驱症状不明显；先兆可为轻微的视觉模糊，或根本无先兆。疼痛可为单侧或双侧，疼痛性质为跳痛或胀痛，伴随症状有恶心、呕吐、倦怠等；持续时间较长，历时1-3天不等。
1．3特殊类型的偏头痛
1．3．1眼肌麻痹型：常见于儿童。头痛伴有眼外肌麻痹而出现复视、睑下垂等。较常累及为动眼神经。眼外肌瘫痪的时间可长于头痛的时间。个别反复发作者可遗留长期性神经功能的损害。所以，较后诊断必须经过长时间的观察并排除动脉瘤或其他占位后才能诊断。
1．3．2偏瘫型：主要见于婴儿、儿童或成年人，表现为发作性头痛伴偏瘫，后者持续时间可长于头痛。有些家庭为常染色体显性遗传，亦称家族性偏瘫型偏头痛。该19号染色体基因编码一种电压调控的钙离子通道蛋白，此型偏头痛可能是一些青年女性和中年人中风的原因。
1．3．3基底动脉型：病人多为年轻女性，部分有家族史。首先发生视觉症状，脑干症状有眩晕、蹒跚、肢体共济失调、构音障碍、双手或双脚麻刺感，严重者有四肢瘫痪或昏迷这些症状历时10-30分钟，继之出现枕部剧痛。
1．4 偏头痛等位发作
多见于儿童偏头痛病人，出现反复发作的眩晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，周期性呕吐，肢体或（和）关节疼痛，以及情绪不稳、梦样状态等，患者可无头痛发作或与头痛发作交替出现。
1．4．1偏头痛先兆：有些病人仅发生偏头痛先兆，如城堡样光谱、黑朦、麻木、构音障碍和其他起源于皮质或脑干的症状，而随后并无头痛发作。或无痛性偏头痛。
1．4．2视网膜偏头痛和单眼失明：此为典型偏头痛的一种亚型，由于视网膜小动脉收缩而损害单眼视力，伴有或无闪光幻觉，眼科检查正常，随后出现头痛（或眼眶后痛）。此型不常见，必须排除视神经受压迫和起源于同侧颈内动脉系统的TIAs。
1．4．3儿童周期性综合征
1）儿童良性发作性眩晕：发作性眩晕和眼震，平均6-8周发作一次。热水试验提示单侧或双侧前庭功能异常，数月或数年后眩晕自然停止。
EEG正常，无神经系统阳性体征。
2）儿童交替性偏瘫：偏头痛在个别儿童可能表现为交替性偏瘫，较后成为肌张力障碍。
3）发作性单侧颈部疼痛，伴颈动脉部触痛，麦角胺和舒马普坦（sumstriptan）治疗有效，可能是偏头痛的变异型。
4） 腹型偏头痛和呕吐发作：发现20％偏头痛儿童倾向于出现发作性腹痛，属于偏头痛的一种等位症。
1．5偏头痛的并发症
1．5．1偏头痛性脑梗死：卒中和偏头痛共存（即卒中的发生在时间上与偏头痛相隔很长）；具有偏头痛临床特征的卒中；偏头痛诱发的卒中（即在偏头痛发作过程中诱发的卒中），这是由于偏头痛先兆期长时间的血液降低易使相应的缺血脑区发生梗塞。
1．5．2偏头痛持续状态（status migrainous)：在一段时间内（数周或数月），头痛频率显著增加，每周可发生3-4次，使头皮处于持续的触痛状态，严重者使病人陷入每日发作（或不间断）的头痛状态，一般为单侧搏动样剧痛，导致病人卧床不起，抱头拒食。
2、国际头痛协会关于偏头痛的诊断标准
2．1无先兆（普通）偏头痛
A、每次头痛（不经治疗）持续4-72小时；
B、头痛性质至少具备下列特征的2项：
1、单侧性；
2、搏动性；
3、程度中到重度；
4、头痛可为体力活动诱发或加重。
C、至少有下列一项伴随症状：1、恶心和/或呕吐，2、畏光和恐声；
D、具备A-C所述特征的头痛至少有5次发作；
E、排除其他器质性病变。
2．2有先兆（典型）偏头痛
A、头痛至少具备下列特征的3项：
1、具有一个或几个完全可逆的提示脑功能障碍的先兆症状；
2、至少有一个先兆症状发生超过4分钟或数个症状连续出现；
3、先兆症状均不超过60分钟；
4、头痛和先兆的间隔时间不超过60分钟，头痛也可在先兆的同时或之前发生。
B、符合以上情况至少有2次发作；
C、有充分证据排除器质性原因。
2．3丛集性头痛(Cluster headache)
又称组胺性头痛，以男性20－50岁多见。是一类原因未明的原发性头痛，至少有5次符合下列条件的发作：
1、严重的一侧性眼眶，眶上或颞部疼痛，持续15－180分钟；
2、疼痛侧至少伴有下列症状中一个症状：结膜充血水肿、流泪、鼻粘膜充血、鼻塞、前额和面部出汗、睑下垂、睑水肿；
3、发作频率从隔日一次至每日8次；
4、特殊检查除外其它疾病：其临床特征是单侧头部或面部剧烈疼痛。
2．4丛集性头痛临床分类
2．4．1发作性丛集性头痛，占80-90%。间歇期至少14天。一般发作期在2周—3月，缓解期3月—3年（IHS标准）。
2．4．2慢性丛集性头痛，占10-20%。间歇期少于14天或无缓解。个别病人自发生头痛后即无缓解，此之谓原发性慢性丛集性头痛；个别由1类转化而来，此之谓继发性慢性丛集性头痛。
2．4．3慢性发作性偏侧头痛（chronic paroxysmal hemicrania CPH)，非常少见，发作类型独特，与丛集头痛很相似，30岁左右发病，男女比为1：3。
二、紧张性头痛 （tersion type headache,TTH)
又称紧张性头痛（tersion headache),也称肌收缩性头痛，双侧枕颈部或全头部的紧缩性或压迫性头痛。依据临床表现，又能排除颅、颈部疾病，如颈椎病、外伤、占位性病变和炎症性疾病等，通常都能确诊。国际头痛协会（1988）将TH分为四类，有严格的诊断标准：⑴发作性TH：要求发作至少10次以上，头痛时间＜180d／年，＜15d／月；⑵有颅周肌肉疾病的发作性TH：有颅周骨和肌肉触痛和EMG活动增加；⑶无颅周肌肉疾病的发作性TH：无肌肉触痛和EMG改变；⑷慢性TH：头痛时间≥180d／年，≥15d／月。
三、其他类型头痛
1、与外伤有关的头痛
1．1急性外伤后头痛
严重头外伤伴神经系统体征、轻微头外伤而无明显体征。
1．2外伤后慢性头痛
严重头颅外伤伴神经系统体征、轻度头颅外伤而不伴神经系统。
2、与血管有关的头痛
2．1急性缺血性脑血管病、TIA、血栓栓塞性中风
2．2颅内血肿（脑内、硬膜下、硬膜外）
严重头颅外伤伴神经系统体征、轻度头颅外伤而不伴神经体征。
2．3蛛网膜下腔出血
2．4未破裂的血管畸形、AVM、囊状动脉瘤。
2．5动脉炎
巨细胞动脉炎、系统性动脉炎、原发性脑动脉炎。
2．6颈动脉或椎动脉痛
2．7静脉血栓形成
2．8高血压
2．9与其它血管病相关性头痛
3、非血管性疾病相关头痛
3．1低颅压
3．2颅内感染
3．3颅内结节病和非炎性病
3．4与鞘内注射相关头痛
3．5颅内肿瘤
3．6与颅内其它疾病相关者
4、与服药或药物戒断性头痛
4．1急性用药或接触性头痛
如：笑气，谷氨酸钠，一氧化碳，酒精，及其它药诱发之头痛。
4．2慢性药物性头痛
麦角咖啡因，滥用止痛片，及其它药物。
4．3戒断性头痛
戒酒，麦角咖啡因片，咖啡等。
4．4作用机制不明的药物性头痛如避孕药及其它。
5、与头部感染有关的头痛
5．1病毒感染
5．2细菌感染
5．3其它感染有关的头痛
6、代谢病有关的头痛
6．1低氧
6．2过碳酸血症
6．3缺睡
6．4低血糖
7、五官相关性头、面部痛
颈椎病、青光眼、屈光不正、急慢性副鼻窦炎、牙齿、颞颌关节疾病。
8、脑神经痛，神经干痛
带状疱疹、三叉神经痛、Tolosa-Hunt综合征、舌咽神经痛、枕神经痛。
9、与结构性疾患无关的杂类头痛
原发性博动性头痛、冷刺激性头痛、良性咳嗽性头痛、良性用力性头痛。
